es muy pequeña. En el déficit de AAT la ausencia de la proteina en el pulmón predispone al desarrollo de enfisema. En España, según los estudios de prevalencia, se esperarían unos 160.000 individuos con déficit de AAT moderado o grave. En los individuos con déficit grave los factores que se han relacionado con la pérdida de función pulmonar son la exposición acumulada al tabaco y otros tóxicos inhalados, las infecciones respiratorias y la hiperreactividad bronquial y se ha identificado el FEV1 como el predictor más importante de mortalidad. Objetivos principales: 1. Analizar las características demográficas, genéticas, clínicas y funcionales de pacientes incluidos en el Registro Español de Pacientes con Déficit de alfa-1 antitripsina (REDAAT). 2. Conocer la historia natural de la enfermedad, especialmente los predictores de mortalidad. 3. Comparar la cohorte española con la población de pacientes del Registro Internacional (AIR). 4. Evaluar el registro como herramienta para la recogida sistemática de datos en condiciones de práctica clínica real. Pacientes y método: La población de estudio se compone de los individuos incluidos en la base de datos del REDAAT alojada en la web: www.redaat.es . Resultados: La población estudiada está formada por 511 individuos que representan el 0,1% del total de afectados esperados y cerca del 15% de los EPOC con déficit grave de AAT. La población adulta se distribuye en: 348 Pi*ZZ (74,2%), 100 Pi*SZ (21,3%) y 21 portadores de 14 variantes raras (4,5%). Estos pacientes han sido registrados por 124 médicos de 103 centros sanitarios. La media de casos registrados por médico es de 4 (DE: 8). La mediana de seguimientos por paciente es de 2 registros de seguimiento (RIC: 1.4) y la mediana de tiempo de seguimiento es de 36 meses (RIC: 12-84). Un total de 364 (81%) individuos presentaba enfermedad pulmonar. En la población Pi*ZZ un total de 112 (32,2%) pacientes tenían el diagnóstico de bronquiectasias. El antecedente de neumonía estaba presente en 95 (27,3%) de los registros. Un total de 158 (45,4%) pacientes habían recibido tratamiento sustitutivo. La caída media anual de FEV1 fue de –23ml/año. La edad media de los fallecidos fue de 59 años (DE:10). El tiempo medio de supervivencia tras la inclusión en el registro fue de 104,8 meses (DE:4,17). El análisis multivariado de mortalidad muestra que el FEV1 basal, la edad y el antecedente de neumonía son las variables relacionadas con mortalidad. Conclusiones: El REDAAT es una herramienta útil para recoger información sobre los pacientes afectados por DAAT. Los pacientes incluidos presentan en su mayoría por enfermedad pulmonar. Nuestros datos apoyan que la edad y el FEV1 bajo son predictores de mortalidad al igual que el antecedente de neumonía. Existen diferencias en las características entre los países integrantes de AIR.