Cardiomiòcits de rata com a model d'Atàxia de Friedreich: alteracions cel·lulars i aproximacions terapèutiques
Issue date
2018-12-03Other authors
Universitat de Lleida. Departament de Ciències Mèdiques Bàsiques
Suggested citation
Purroy Lledós, Rosa.
(2018)
.
Cardiomiòcits de rata com a model d'Atàxia de Friedreich: alteracions cel·lulars i aproximacions terapèutiques.
Universitat de Lleida.
http://hdl.handle.net/10803/665220.
Metadata
Show full item recordL’Atàxia de Friedreich és una malaltia neurodegenerativa hereditària amb afectació cardíaca per la qual no existeix cap teràpia efectiva. És causada per una disminució de la proteïna mitocondrial frataxina. Actualment, la funció precisa d’aquesta proteïna està en discussió però s’associa amb l’homeòstasi del ferro i l’estrès oxidatiu. Per a estudiar les conseqüències de la manca de frataxina s’ha utilitzat un model cardíac basat en cultius primaris de cardiomiòcits de rates nounades. En aquest treball s’ha detectat que el dèficit de frataxina provoca i) alteració del porus de transició de permeabilitat mitocondrial (MPTP), ii) disminució dels nivells de NCLX, exportador de calci mitocondrial i iii) activació de la via citosòlica calcineurina/NFAT, inductora de la hipertròfia. També s’ha estudiat l’estrès oxidatiu detectant alteracions en els nivells de glutatió i en l’estat redox dels complexos mitocondrials PDH i KGDH. Finalment, la utilització de compostos per revertir aquest fenotip, com antioxidants o inhibidors del MPTP, obren una nova estratègia terapèutica.
European research projects
Collections
- Tesis Doctorals [1092]
Related items
Showing items related by title, author, creator and subject.
-
L'atàxia de Friedreich: estudi del dèficit de frataxina en miòcits cardíacs
Obis Monné, Èlia (Universitat de Lleida, 2014-12-10) -
Modificaciones del proteoma en modelos celulares de Ataxia de Friedreich y su relación con el estrés oxidativo y la Homeostasis del hierro
Irazusta, Verónica Patricia (Universitat de Lleida, 2009-07-23) -
Estudi de les adaptacions metabòliques derivades del dèficit de frataxina en Saccharomyces cerevisiae
Alsina Obiols, David (Universitat de Lleida, 2016-07-15)