L'atàxia de Friedreich: estudi del dèficit de frataxina en miòcits cardíacs
Data de publicació
2014-12-10Altres autors/es
Universitat de Lleida. Departament de Ciències Mèdiques Bàsiques
Citació recomanada
Obis Monné, Èlia.
(2014)
.
L'atàxia de Friedreich: estudi del dèficit de frataxina en miòcits cardíacs.
Universitat de Lleida.
L.872-2015
;
http://hdl.handle.net/10803/300437.
Metadades
Mostra el registre d'unitat completL’atàxia de Friedreich és una malaltia rara neurodegenerativa causada pel dèficit d’una proteïna mitocondrial anomenada frataxina. La miocardiopatia és freqüent en els pacients i sol ser la principal causa de mort. Actualment no existeix cap model cel•lular cardíac per estudiar la patofisiologia en aquestes cèl•lules. És per això que hem desenvolupat un model utilitzant miòcits ventriculars de rates neonatals i RNA d’interferència. Utilitzant aquest model hem observat que el dèficit de frataxina en aquestes cèl•lules causa una alteració de la xarxa mitocondrial i estrès oxidatiu. A més, els miòcits cardíacs pateixen un canvi en el perfil metabòlic i acumulen una gran quantitat d’àcids grassos en gotes lipídiques. Aquest model ens permetrà en un futur estudiar els mecanismes de la malaltia cardíaca a l’atàxia de Friedreich, descobrir nous biomarcadors i provar possibles tractaments.
Projectes de recerca europeus
Col·leccions
- Tesis Doctorals [1092]
Publicacions relacionades
Mostrant elements relacionats per títol, autor i matèria.
-
Cardiomiòcits de rata com a model d'Atàxia de Friedreich: alteracions cel·lulars i aproximacions terapèutiques
Purroy Lledós, Rosa (Universitat de Lleida, 2018-12-03) -
Estudi de les adaptacions metabòliques derivades del dèficit de frataxina en Saccharomyces cerevisiae
Alsina Obiols, David (Universitat de Lleida, 2016-07-15) -
Modificaciones del proteoma en modelos celulares de Ataxia de Friedreich y su relación con el estrés oxidativo y la Homeostasis del hierro
Irazusta, Verónica Patricia (Universitat de Lleida, 2009-07-23)